Síndrome da Pele Escaldada Estafilocócica

 A síndrome da pele escaldada estafilocócica, também conhecida como doença de Ritter e necrólise epidérmica estafilocócica, é uma condição mediada por uma toxina causada pelo Staphylococcus aureus. A toxina esfoliativa produzida dissemina-se e cliva a desmogleína 1 na epiderme, causando separação e descolamento da pele. Esta síndrome afeta mais comummente crianças pequenas. Os sintomas prodrómicos precedem um eritema cutâneo difuso, sensibilidade, formação de bolhas e descamação superficial. As mucosas são poupadas. O diagnóstico é clínico e pode ser confirmado com cultura (visando possíveis locais de infeção primária) e biópsia. No entanto, a cultura de bolhas não é útil. Devem ser iniciados antibióticos e cuidados de suporte assim que houver suspeita do diagnóstico.

CONTEÚDO

• Descrição Geral
• Apresentação Clínica
• Diagnóstico e Tratamento
• Diagnóstico Diferencial
• Referências

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Descrição Geral

Epidemiologia

• É primariamente uma doença de crianças
• Incidência (nos Estados Unidos):
  • 8 casos por 1 milhão de crianças
  • 1 caso por 1 milhão de adultos
• Demografia:
  • A maioria dos pacientes tem < 5 anos.
  • Raro em adultos
  • Os dados sobre a predominância de sexo são inconsistentes (os estudos epidemiológicos são contraditórios)
• Mortalidade:
  • 1%–5% em crianças
  • 50%–60% em adultos

Etiologia

• Microorganismo causador: estirpes de Staphylococcus aureus produtoras de toxinas esfoliativas:
  • Cocos Gram-positivos em cachos
  • Coagulase-positivo
  • A toxina esfoliativa é produzida em aproximadamente 5% das estirpes de S. aureus.
  • Estirpes mais comuns: tipos 55 e 71
• Transmissão: contacto com portador assintomático ou colonizado
• Locais comuns de surtos:
  • ICUs
  • Creches
• Fatores de risco:
  • As crianças são mais vulneráveis devido a:
    • Falta de imunidade
    • Depuração renal imatura (exotoxina eliminada pelos rins)
  • Adultos:
    • Imunodeficiência
    • Insuficiência renal
    • Neoplasias
    • Diabetes

Imagem microscópica de Staphylococcus aureus

Imagem: “Staphylococcus aureus Gram” por Y Tambe. Licença: CC BY-SA 3.0

Fisiopatologia

• Começa como uma infeção estafilocócica localizada:
  • Feridas na pele
  • Conjuntivite
  • Faringite
  • Pneumonia
  • O local primário de infeção não é sempre evidente.
• Staphylococcus produz exotoxina → espalha-se por via hematogénica
  • Dois tipos de exotoxinas:
    • Toxina esfoliativa A
    • Toxina esfoliativa B
  • Função da exotoxina:
    • Clivagem do complexo desmogleína (Dsg) 1 no estrato granuloso
    • Interrompe a adesão queratinócito-queratinócito
    • Causa separação e descolamento da epiderme superficial

Fisiopatologia da síndrome da pele escaldada estafilocócica:
A toxina esfoliativa cliva a desmogleína (Dsg) 1, interrompendo a adesão célula-a-célula do estrato granuloso. Esse descolamento da epiderme superficial causa a formação de bolhas e descamação.

Imagem por Lecturio.

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Apresentação Clínica

• Período de incubação: 1-10 dias
• Sintomas prodrómicos:
  • Febre
  • Irritabilidade
  • Mal-estar
  • Anorexia
• Locais de infeção primária:
  • Lactentes: coto umbilical ou região da fralda
  • Crianças mais velhas: rosto
  • Frequentemente não evidente
• Manifestações cutâneas:
  • Manifestações iniciais:
    • Máculas eritematosas na face e superfícies flexoras (por exemplo, axila, pregas inguinais, prega glútea)
    • Dor na pele
  • O eritema espalha-se difusamente dentro de 24 a 48 horas.
    • Assemelha-se a uma queimadura aguda
    • Desenvolvem-se bolhas flácidas criando uma aparência enrugada.
    • Descamação da pele e erosões em áreas de atrito com pele vermelha e húmida por baixo
    • Sinal de Nikolsky positivo: extensão de bolhas na pele ou descamação pela aplicação de pressão
    • Fissuras e crostas ao redor da boca, olhos e nariz (chamado “rosto triste da síndrome da pele escaldada”)
    • Poupa a mucosa
  • A descamação generalizada pode ocorrer dentro de 36 a 72 horas.
  • A cura ocorre em 2 semanas.
• A perda da barreira cutânea predispõe os pacientes a:
  • Desidratação
  • Desequilíbrios eletrolíticos
  • Sépsis
  • Hipotermia

Diagnóstico e Tratamento

Diagnóstico

• Geralmente o diagnóstico é clínico
• Culturas:
  • Usadas para confirmação e obtenção de dados de suscetibilidade a antibióticos
  • O conteúdo não deve ser retirado de bolhas: O local será estéril, pois a condição é causada por uma toxina.
  • Opções:
    • Áreas possíveis de infeção primária
    • Conjuntiva
    • Narinas
    • Nasofaringe
    • Sangue
• Biópsia:
  • Pode ser usada para confirmação se o diagnóstico não for claro.
  • Achados:
    • Divisão epidérmica superficial
    • Não inflamatório
• Estudo analítico:
  • Leucocitose
  • ↑ VS
  • Painel metabólico básico → avaliar a desidratação e desequilíbrios eletrolíticos
  • Radiografia de tórax → descartar uma pneumonia estafilocócica como fonte primária da infeção

Tratamento

O tratamento da Síndrome da Pele Escaldada Estafilocócica inclui tratamento agressivo da infeção primária e tratamento de suporte.

• Medidas de suporte:
  • Admissão hospitalar:
    • Unidade de queimados (se disponível) para casos graves
    • Unidade de Cuidados Intensivos
  • Hidratação com fluidos IV
  • Monitorizar e repor eletrólitos
  • Cuidados com feridas e com a pele
  • Analgesia
• Antibióticos IV devem ser iniciados na suspeita do diagnóstico:
  • Para cobertura de S. aureus sensível à meticilina (MSSA):
    • Oxacilina
    • Nafcilina
    • Cefazolina
  • Para cobertura de S. aureus resistente à meticilina (MRSA):
    • Vancomicina
    • Linezolide
  • A clindamicina pode ser adicionada em casos graves:
    • Pode ↓ produção de toxinas
    • Falta de evidência científica

Diagnóstico Diferencial

• Síndrome de Stevens-Johnson: uma reação de hipersensibilidade cutânea imunomediada que é comummente desencadeada por fármacos: a síndrome de Stevens-Johnson ocorre num espectro com necrólise epidérmica tóxica e é caracterizada por necrose de queratinócitos e separação da epiderme da derme. Os pacientes apresentarão um pródromo semelhante à gripe, seguido de bolhas cutâneas e descamação. Ao contrário deste síndrome, as mucosas estão envolvidas. O tratamento é amplamente de suporte e é necessária a eliminação do agente causador.
• Impetigo bolhoso: uma infeção superficial da pele causada por Streptococcus ou Staphylococcus: Ao contrário do síndrome da pele escaldada, a exotoxina permanece localizada e não se espalha. O impetigo bolhoso é comummente visto em crianças e manifesta-se com aglomerados de vesículas que aumentam rapidamente e formam bolhas. Após rebentarem as bolhas, as bases expostas ficam cobertas com uma crosta cor de mel. O diagnóstico é clínico, mas as culturas podem ser obtidas das lesões se o paciente não responder à antibioterapia.
• Pênfigo bolhoso: uma doença bolhosa autoimune causada por anticorpos contra hemidesmossomas: os pacientes geralmente são idosos e apresentam lesões pruriginosas, tensas, bolhosas, com as mucosas poupadas. Os triggers incluem fármacos, traumas, doenças da pele e doenças sistémicas. A biópsia com coloração imunofluorescente é usada para o diagnóstico. O tratamento inclui corticóides, imunossupressores e fármacos anti-inflamatórios.
• Pênfigo vulgar: É uma doença autoimune devido a anticorpos contra a desmogleína 1 e 3, causando bolhas intraepidérmicas e erosões da pele e mucosas: Os pacientes terão bolhas cutâneas a aparecer na pele de aparência normal e erosões mucocutâneas dolorosas. O diagnóstico é feito por biópsia com coloração imunofluorescente. A formação de bolhas ocorre mais abaixo na epiderme do que ocorre no síndrome da pele escaldada estafilocócica. O tratamento inclui corticóides, imunossupressores e imunoglobulina IV.
• Dermatite esfoliativa: uma erupção cutânea generalizada, simétrica, eritematosa e descamativa causada por doenças cutâneas subjacentes (psoríase, dermatite atópica), fármacos e malignidade (linfoma): Ao contrário da síndrome da pele escaldada, as bolhas não são tão comuns e o sinal de Nikolsky é negativo. O diagnóstico é clínico e o tratamento concentra-se no tratamento da causa subjacente, na retirada de fármacos implicados e nos cuidados de suporte.
• Síndrome do choque tóxico: uma síndrome sistémica causada por endotoxinas de Staphylococcus ou Streptococcus: os pacientes apresentam febre, choque e disfunção orgânica multissistémica, que não são observadas no Sindrome da pele escaldada. As manifestações cutâneas incluem erupção cutânea eritematosa difusa e descamação. O diagnóstico é baseado nos resultados da hemocultura, na história clínica e no exame físico. O tratamento inclui suporte hemodinâmico, ressuscitação volémica e antibióticos.

Comparação de erupções cutâneas comuns na infância

Número	Outros nomes para a doença	Etiologia	Descrição
1ª doença	Sarampo Rubéola Sarampo de 14 dias Morbilli	Morbilivírus do sarampo	Tosse, coriza, conjuntivite Manchas de Koplik (manchas branco-azuladas com um halo vermelho) na membrana bucal A erupção maculopapular começa na face e atrás das orelhas → espalha-se para o tronco/extremidades
2ª doença	Febre de Escarlatina Escarlatina	Streptococcus pyogenes	Erupção maculopapular com sensação de lixa que começa no pescoço e virilha → espalha-se para o tronco/extremidades Áreas escuras e hiperpigmentadas, especialmente nas dobras da pele, chamadas linhas de Pastia Língua de morango: membrana branca revestida através da qual se projetam papilas vermelhas e inchadas
3ª doença	Rubéola Sarampo alemão Sarampo de 3 dias	Vírus da rubéola	Assintomático em 50% dos casos Erupção macular fina na face (atrás das orelhas) → espalha-se para o pescoço, tronco e extremidades (poupa as palmas das mãos/plantas dos pés) Manchas de Forscheimer: manchas vermelhas e petéquias localizadas sobre o palato mole/úvula Linfadenopatia generalizada sensível
4ª doença	Síndrome da pele escaldada estafilocócica Doença de Filatow-Duques Doença de Ritter	Devido às cepas de Staphylococcus aureus que produzem toxina epidermolítica (esfoliativa)	Alguns acreditam que a 4ª doença é um diagnóstico errado e, portanto, inexistente. O termo foi abandonado na década de 1960 e hoje é usado apenas como curiosidades médicas. Começa com uma erupção eritematosa difusa que geralmente começa ao redor da boca → bolhas cheias de líquido ou bolhas cutâneas → rutura e descamação Sinal de Nikolsky: A aplicação de pressão na pele com um dedo (acariciando) resulta na descamação das camadas superiores.
5ª doença	Eritema infecioso	Eritrovírus ou parvovírus B19 (eritroparvovírus 1 de primatas)	Eritema facial (“erupção cutânea na bochecha”) que consiste em pápulas vermelhas nas bochechas Começa na face → espalha-se para as extremidades → estende-se para o tronco/ nádegas Inicialmente confluente, então torna-se semelhante a uma rede ou reticular à medida que limpa
6ª doença	Exantema subitum Roseola infantum Erupção rosa de bebés Febre de 3 dias	HHV-6B ou HHV-7	Início súbito de febre alta Manchas de Nagayama: manchas papulares no palato mole/úvula A erupção começa com a resolução da febre (o termo “exantema subitum” descreve a “surpresa” da erupção após a febre diminuir) Numerosas máculas em forma de amêndoa rosa-rosa no tronco e pescoço → às vezes espalha-se para o rosto/extremidades

ReReferências:

1. Bukowski M, Wladyka B, Dubin G. (2010). Exfoliative toxins of Staphylococcus aureus. Toxins 2(5):1148–1165. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22069631/
2. McMahon P. (2020). Staphylococcal scalded skin syndrome. UpToDate. Retrieved February 1, 2021, from: https://www.uptodate.com/contents/staphylococcal-scalded-skin-syndrome
3. Arora P, et al. (2011). Staphylococcal scalded skin syndrome in a preterm newborn presenting within first 24 h of life. BMJ Case Rep. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22670002/
4. Neubauer HC, et al. (2018). Variation in diagnostic test use and associated outcomes in staphylococcal scalded skin syndrome at children’s hospitals. Hosp Pediatr 8(9), 530–537. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30139766/
5. Staiman A, Hsu DY, Silverberg JI. (2018). Epidemiology of staphylococcal scalded skin syndrome in U.S. children. Br J Dermatol 178(3):704–708. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29077993/
6. Dhar AD. (2019). Staphylococcal scalded skin syndrome. MSD Manual Professional Version. Retrieved February 8, 2021, from https://www.msdmanuals.com/professional/dermatologic-disorders/bacterial-skin-infections/staphylococcal-scalded-skin-syndrome
7. King RW, Carone HL, de Saint Victor PR. (2019). Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS). In Taylor JP III (Ed.). Medscape. Retrieved February 8, 2021, from https://emedicine.medscape.com/article/788199-overview